Usher (syndrome de)

Surdité associée à une rétinite pigmentaire, maladie de la rétine.

Le syndrome d'Usher de type I se caractérise par une surdité sévère, congénitale (la personne est née avec), des troubles vestibulaires (troubles de l'équilibre avec survenue de vertiges), et une rétinite pigmentaire vers l'âge de 10 ans.

Le syndrome d'Usher de type II se caractérise par une surdité congénitale moins importante, pas de troubles vestibulaires, et une rétinite pigmentaire moins marquée au départ.

Le syndrome d'Usher de type III correspond à une rétinite pigmentaire apparraissant à la puberté puis une surdité progressive.

Le type IV peut être lié au sexe.

Lisez l'article sur les avancées de la recherche concernant le syndrome d'Usher

schéma syndrome de usher

Illustration adaptée par www.guide-vue.fr